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《中国医科大学学报》内侧额叶癫痫发作的症状学和致痫灶定位

　　额叶癫痫的发作起源于额叶内任一部位的癫痫源。根据癫痫起源的部位和传导程度不同，额叶发作的临床表现和EEG所见存在很大差别。根据额叶癫痫发作的临床表现和电生理特征可以将额叶内侧结构起源的癫痫发作分为辅助运动区发作、扣带回发作、前额极区发作、眶额区发作、联合性额叶内侧发作了解内侧额叶癫痫发作的症状，是明确定位诊断的第一步，综合评估精确定位癫痫灶是手术成功的关键。

　　1 症状学特征

　　1．1 辅助运动区发作(supplementary motor seizures，SMS)发作形式为姿势性和局灶性强直伴有出声、言语终止以及击剑姿势。SMA起源的发作具有鲜明的特征性症状，而且通常是刻板的行为。怪异性、双侧不对称、强直性姿势和运动的过度运动发作(hypermotor seizure)是SMA的特征性发作。SMA起源的过度运动发作包括突然或者爆发性出现的肩部和骨盆近端肢带的双侧不对称性强直性姿势，经常伴有眼睛和头部的向对侧偏转，伴发声或失语。击剑样姿势(fencing posturing)是对SMA发作最常见的描述术语。在击剑样体位中，一支手臂抬高半伸展在头上，另一支手臂肘部半屈放在身体一侧，这种双侧不对称的姿势是最常见的。

　　M2E姿势是另外一个常用的术语，具体描述为一支手臂肘部屈曲，肩部外展90度伴外旋，眼睛凝视这只手，同侧的腿也外展。另外一支手臂稍微弯曲，并且一支腿在臀部和膝部屈曲。SMA发作在不同病例之间的姿势差异非常大，但是每个个体病例的表现都是刻板的。过度运动发作的变化多样性可以通过对SMA发作的多种描述性术语更好的反应出来，例如：(1)复杂姿势自动症(2)四肢极度的不规则运动(3)复杂运动自动症伴躁动(4)四肢过度的复杂运动自动症(5)强烈的感情性发声和面部表情伴有双足有力的蹬踏动作和躯干运动(6)反复节律性的姿势性运动伴随怪声(7)复杂运动自动症伴踢打、投掷，以及复杂和全面的姿势。躯体感觉或其他难以表述的先兆(非上腹部的)、发声和失语是SMA发作中常见的症状。躯体感觉先兆在超过一半(大概80％)的病例中出现，主要是在发作开始时。单侧躯体感觉通常能准确的提示癫痫源定位于对侧。头部感觉更常见。

　　先兆描述如下：胸部压力感，呼吸困难，烦躁不安，一只手感觉异常，头晕，头重脚轻，头痛或头部电击感觉，整个身体失控感，感觉身体发热，后背部和头部发冷发热，脊柱颤抖，双侧眼、一侧腿或身体某个部位有虫爬感 ，不出现上腹部先兆。发声：有三分之一的患者发声，可以是简短的深度吸气或者是呼气的反复出声，严重者出现非常怪异、大声和吓人的声音。语言中止或剥夺(speech arrest)是一个已经证明的而且频繁发生的发作表现，但是不伴有其他运动症状的单纯发作性失语罕见。意识通常保留，这也是简单局灶性发作的特点。SMA的其他发作特点包括：(1)突然发作和突然中止(2)夜间出现发作，很少在清醒状态下发生(3)非常频繁有时每夜有多次发作(4)无发作后意识混浊。国内遇涛等回顾分析l0例手术证实的内侧额叶起源的，癫痫患者的发作性症状学特征，共记录到癫痫发作129次(包括普通Video—EEG监测和颅内电极监测)，其中睡眠期发作110次，占总数的85．3％ ；8例以睡眠中发作为主，2例以清醒期发作为主，发作时间在2～60s之间。躯体扭动翻滚出现于2例病例；另有1例表现为短促的拍打床；肢体姿势性强直抬举见于6例病例，其中四肢强直抬举的2例，仅累及双上肢的1例，单侧上肢抬举的3例；6例伴有明显的发声，如喊叫或哭笑；2例伴有愣神；2例出现继发性全面强直；2例阵挛发作。

　　1．2 扣带回发作(cingulated seizures) 扣带回发作形式为复杂局灶性发作，并以复杂的运动姿势性自动症为发作起始，常见自主神经症状以及心境和情感改变。

　　1．3 前额极区发作(anterior frontopolar) 前额极区发作形式包括强迫性思维以及头眼的旋转运动吗，可能进展到躯干向对侧转动，躯体轴性阵挛性抽搐和跌倒以及自主神经症状。

　　1．4 眶额区发作(oibitofronta1) 眶额区发作形式亦属于复杂性局灶性发作，发作初始表现为运动和姿势性自动症。

　　1．5 联合性额叶内侧发作(mesial fronta1) 癫痫发作起源于上述的四个额叶内侧结构的任何一部分，有时可以出现额叶内侧其他结构病变的症状，异常放电的传播可以发生在这些区域。

　　2 致痫灶定位

　　2．1 判断癫痫发作起始于内侧额叶皮质的最可靠的证据是行相对严格的内侧额叶皮质切除后癫痫发作消失 。依据二是颅内电极记录的发作起始期EEG的定位信息 。依据三是影像学检查显示此区的结构性异常，或功能影像学检查提示的局限的异常。后两种证据是辅助的，确是在术前评估时，定位致痫灶位于内侧额叶的可靠依据。

　　2．2 症状学在定位中的价值约2／3病灶的症状学特征有助于定位。根据症状学特征定位是一种简单而有效的定位方法，常是判断发作起源叶别和侧别的第一步。部分额叶癫痫患者的临床发作形式具有一定的定位特征。其中，头、眼或躯干向一侧偏转的表现在额叶起源的发作中出现频率较高，是较为可靠的定侧指征。每次发作的首次偏转较大都朝向发作起始半球的对侧，而且这常常是最早出现的症状。单侧上、下肢和面部的强直抽动在额叶癫痫中可以单独出现，也可以继发全身强直阵挛发作，具有定位意义 。

　　2．3 影像学定位和神经导航系统应用 高分辨率MRI能够检测出67％的额叶癫痫病例的结构异常。对于神经外科手术病例来说，MRI的总体敏感度和准确度大概是50％ ，但如果使用新的MRI技术，这个比例还可以更高。MRI的阳性发现率与FDG—PET定量标准化(常规)分析相似，而FDG—PET定量标准化分析扫描的灵敏度达96％ ，准确度达74％～ 78％ ，而且还能检测出81％ 的非病灶性病例的异常 。

　　MRS可能有助于额叶癫痫病例的术前评价。朱丹等回顾分析216例手术治疗顽固性癫痫病例(其中额叶癫痫36例)，术前应用脑磁图辅助定位皮层癫痫灶及重要皮质功能区范围，其中18例将脑磁图与神经导航系统结合，结果表明，脑磁图癫痫灶定位与术中皮质脑电图定位符合率87．9％ ，脑磁图是无创确定癫痫灶和功能区皮质空间位置关系的重要工具，脑磁图结合神经导航定位可使癫痫外科实现微侵袭和精确手术。有研究指出，在适合手术切除致痫灶的额叶癫痫中，40％ ～50％ 的病例无法找到影像学改变，这部分病例的病理常表现为局灶性皮层发育不良、灰质异位、大脑微发育不良或皮层表面的小血管畸形等。

　　2．4 脑电监测的诊断定位价值

　　2．4．1 头皮脑电监测 发作间歇期和发作期头皮EEG对于诊断额叶癫痫常常不能提供很大的帮助。大约50％ ～60％额叶癫痫病例的EEG正常，尤其是发作起源于内侧额叶时。在内侧额叶起源的发作中，发作间歇期和发作期的EEG通常是正常的，因此，对于此类病例，仅根据脑电图的结果判断可能导致误诊 。如果EEG异常，发作间歇期EEG可能显示背景活动不对称，额部的棘波或者尖波(单侧，或者是频繁双侧以及单侧多灶)。高波幅的3Hz全面性放电可以出现，有或者缺乏继发双侧同步性的证据。发作期的EEG模式包括(1)异常放电出现于额叶或多脑叶，经常是双侧低波幅的快活动，混有棘波节律、棘慢波节律或者慢波节律。发作性快速的节律性放电可以为高频( >50 Hz)和低波幅。(2)双侧高幅度单独的尖波之后跟着弥散低平的波形。偶而，这种EEG异常可以在发作之前出现，并提供重要的定位信息 。

　　2．4．2 即使存在发作期的EEG异常，头皮脑电监测定位价值也常常是不可靠，这是由于(1)发作早期即在叶内和额叶外部传播(2)癫痫源性脑组织的广泛分布(3)继发双侧同步化以及继发癫痫源的存在。此时需要使用颅内电极，可以将硬膜下条状电极置入额叶表面、内侧面、底面等部位，也可以结合立体定向技术，将深部电极准确置入疑为致痫灶的深部结构，进行颅内电极记录。对于双侧同步放电，难以辨侧别的病例，术中将网格状电极对称置于双额靠近中线的表面或者内侧面，或者先行胼胝体前部切开术阻断双侧传导后，进行ECoG记录，可以协助定侧。此时应用胼胝体前部切开术不仅可以作为一种定侧的诊断方法，还可以阻断残余痫性放电向对侧额叶传导，增强手术效果。

　　综上，了解内侧额叶癫痫发作的临床特征及症状学，有助于进一步定位致痫灶，制定合理的手术计划。IEEG颅内电极监测和ECOG是精确定位致痫灶的不可或缺的选择。

　　本文是节选自《中国医科大学学报》的医学论文，感谢你的阅读！

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