《中国医科大学学报》少年血清阴性脊柱关节病的诊断与治疗选择

　　少年血清阴性脊柱关节病juve～nile seronegafive spondyloarthropathyJSPA)涵盖l6岁以前的幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitisiAs)和幼年未分化脊柱关节病(juvenileundiferentiated seronegative spondyloarthropatkyjusPA)，笔者在AS及us—PA的报道中，曾将少部分16岁以下的少年归并到成人组，其实16岁以下的未成年人，由于其身体发育尚未成熟，特别是造血及内分泌系统比较“稚嫩”，易受抗SPA药物的干扰，更要密切观察，随时调整治疗药的组合，报道一组JSPA，就该类疾病的发现与治疗报告如下。

　　1 一般资料本组16例，全部男性，发病年龄12一l6岁，平均13．6岁，明确诊断为JAS者2例，其余14例均为iusPA，首发症状中，胸背不适酸胀6例，腰骶痛8例，两侧交替性末端跟腱炎2例，早期影像学仅1例，骨盆片示骶髂关节炎，HLA一检查2例阳性，14例弱阳性，炎性指标ESR 4例(25～37 mnl／h)，CRPf 5例(15～30 mg／L)，肌酸激酶t8例(130—160 U／L)IgAT5例，其中2例ESR、CRP同时增高，所有iusPA均对非甾体抗炎药物敏感。

　　2 结果随坊1～12年，两例HLA一阳性者，l例12岁发病因沉缅于网吧中，家长管不住，发病6年后，骶髂关节炎呈现影像学Ⅲ级，脊柱僵硬，两髋关节间隙明显狭窄，最后失访，1例13岁发病，系军人子女，家长关切，随访不断，但因学习紧张，服药不及时，发病第7年，CT示骶髂关节Ⅱ一Ⅲ级，两髋关节平片可见关节间隙狭窄，CT示两髋边缘硬化，现已大学毕业，在校期间曾于外院做生物制剂益赛卜注射治疗，2年前失访，其余患者，病情得到明显控制，炎性指标恢复正常，6例HLA—B 由弱阳性转阴性，追踪骶髂关节16例中14例6年未见影像学改变。

　　3 讨论

　　3．1 SPA的特点年龄较局限，本组在13～16岁之间，全部男性，居“半大小子”人群，符合文献所说8岁以下较少见，仅1例是出现影像学骶髂关节炎来就诊的，男1例是发病第7年才有影像学骶髂关节炎改变。早期诊断AS的仅2例；HLA全部阳性，其中阳性2例，弱阳性14例；类风湿阴子全部阴性；④ 炎性指标中，肌酸激酶在症状明显时和在治疗的过程中间断增高，与成年人急性发作时以CRP、ESR增高为主不同；本组中USPA14例，占据多数，占87％；年龄越轻，SPA越不好控制，2例AS患者，尽管发现很早，但结果不理想。甙类药物(雷公藤多甙、白芍总甙)易导致肌酸激酶、尿酸、碱性磷酸酶增高，甚至血磷、镁轻度下降。

　　3．2 HLA—B 阳性对JSPA来说尤为重要，HLA—B 阳性者病情发展较快，HLA—B 弱阳性者，相应症状控制的快，14例JUSPA随访2012年期间，无一例达到AS的诊断标准，这与成人大不一样。杨程保报道有炎性下腰部疼痛症状的HLA—B 阳性患者有近50％发展为骶髂关节炎的可能，而进一步达到AS诊断标准，临床观察少年患者胸背及腰骶部不明原因疼痛，排除了脊柱的其他疾患后，RF阴性，有HLA—B 阳性家族史，或者患者被查出HIJA一阳性或弱阳性，均按JUSPA追踪治疗，并密切观察骶髂关节影像学变化，本组全部男性，但在青年男女的USPA中，女性却占不小的比例。

　　3．3 JSPA的治疗不同于成人SPA，JS—PA由于年少多器官特别是造血系统和内分泌系统发育不成熟，抗SPA药物的应用中，需再三关注定期复查全血生化及血像的情况，本组治疗中，有5例在服药的过程中，出现碱性磷酸酶、肌酸激酶，甚至肌酸激酶和尿酸增高，经药物调整及对症处理后，恢复正常，所以笔者在治疗JSPA时，服药前首先要检查一下血生化和血像，服药过程中，每半月至一月复查一次，柳氮磺吡啶仍是首选药物，它能降低血清IgA水平，也可对克雷伯氏杆菌有抑制作用，有推测HLA—B分子可能有一种异乎寻常的结合关节源性细菌多肽的功能，而克雷伯氏菌感染也是SPA的病因之一，但JSPA患者柳氮磺吡啶的用量只能为成人用量的2／3，一般0．52 ，服药期间多喝水，每日服用苏打水，碱化小便，预防磺胺结晶堵塞尿路，雷公藤多甙对造血功能有抑制作用，治疗JS—PA时，按每公斤体重1～1．5 mg计算，但很快发现，患儿碱性磷酸酶、肌酸激酶、血尿酸不同程度的上升，血磷、血镁轻度下降，推测雷公藤多甙对代谢系统可能有激惹作用，发现这种情况，立即停药，静脉补充ATP，辅酶A，并口服苯溴马隆，降低血尿酸，看来雷公藤多甙对于少年JSPA(含JUSPA，JAS)不可长期应用，可用其他抗风湿类药物如复方风湿宁胶囊、灭湿痛等替代。

　　3．4 强调早期发现JUSPA，预防JUS—PA向JAS方向发展，笔者在对SPA的认知中，对青年男女未分化脊柱关节病的远关节炎表现，有过报道，加强了笔者团队对HLA一阳性有症状人群的关注，告知患者家长，不怕麻烦，要长期随访，不要随便自己买药服，门诊治疗中，有的少儿患者，家长因路远，不愿常来，2例患者服药后，嘴唇发干，起“白膜”，为了治病，药服完后，自己照药盒买药，仍“坚持”服药，结果生化指标出现异常，随诊时才得以令其停药。JAS发展较快，危害性大，JUSPA特别是HLA—B 弱阳性者，控制的较快，部分病人单服非甾体抗炎药后，症状很快消失，甚至不治而癔，更有甚者治疗的过程中，HLA—B27弱阳性可转成阴性，这点不同于成人SPA。

　　本文是节选自《中国医科大学学报》的医学论文，感谢你的阅读！

我要分享到：

职称论文发表交流平台！

《中国医科大学学报》少年血清阴性脊柱关节病的诊断与治疗选择

最新文章NEWS

推荐期刊Tui Jian

热点文章HOT