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《福建医药杂志》帕金森综合征145例病因分析

  帕金森病以外,由多种原因引起类似帕金森病的肌张力增加,震颤和运动障碍,而明确病因对帕金森综合征的治疗和预后判断至关重要。近些年来,随着人们寿命的延长,其患病率逐渐增高,据统计,5O岁人群的患病率为1 ,6O岁以上人群为2%,帕金森综合征是中老年人致残的重要原因之一,其中血管性帕金森综合征在老年人更为常见。本文对近几年我科收治的145例帕金森综合征的临床资料,包括患者体征和辅助检查结果作回顾性复习,旨在就帕金森综合征的发病原因进行分析。

  1 临床资料

  1.1 一般资料:145例患者均为我科门诊就诊的病人,男88例, 女57例;发病年龄平均56.4岁(13~82岁)。其中,起病时6O岁以下的有38例,大于60岁的有107例,年龄最小的13岁,最大的82岁;有高血压史65例,脑卒中3O例,糖尿病13例。入选病例均以震颤和/或强直、运动障碍为主要表现,根据病史体征和辅助检查,排除了原发性帕金森病。

  1.2 临床表现:有震颤+强直症状的患者34例,单纯强直的患者45例,症状不对称的患者72例,有锥体束征的62例,共济失调的5例,直立性低血压的4例,智能障碍的21例,眼角膜K—F环阳性的6例。

  1.3 辅助检查情况:生化检查见血糖增高患者13例,血脂增高患者64例,血清铜蓝蛋白降低患者6例。影像学检查:颅脑CT报告基底神经节对称性钙化3例,头颅MRI显示均有异常信号。血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism,VP)患者头颅MRI可见单发或多发脑梗死灶,主要分布在分水岭、基底节区,此外,脑萎缩及脱髓鞘改变,皮质下白质和灰质损害的体积超出脑组织的0.6%。

  6例帕金森综合征患者中,4例颅脑MRI可见基底节区(尾状核、豆状核)有长T ,长T 信号;2例黑质、豆状核区T 加权像呈低信号,T 加权像呈高信号。

  1.4 诊断依据:1)有高血压病史、动脉硬化、脑卒中;2)长期服用酚噻嗪类抗精神病药、一氧化碳中毒,或有病毒性脑炎后遗症等;3)临床特征有肌张力铅管样或齿轮样增高,非对称性肌强直,慌张步态,面具脸,痴呆等帕金森综合征表现;4)该病可发生于任何年龄;5)头颅CT或MRI可见单发或多发脑梗死,皮质下白质或灰质损害的体积超出脑组织的0.6 以上,或有脑萎缩及脱髓鞘的改变。

  2 结果本组继发性帕金森综合征145例,其中血管性帕金森综合征127例,占总病例数的87.6%。感染性(病毒性脑炎)2例,一氧化碳中毒2例,药物(酚噻嗪类抗精神病药)引起1例;多系统萎缩5例;遗传变性帕金森综合征8例,其中肝豆状核变性6例,反应性肌张力增高2例。

  3 讨论帕金森综合征和帕金森病(Parkinson,S dis—ease,PD)症状相似,均表现为震颤、强直和运动障碍。帕金森综合征从广义上可分为三类:分别是继发性帕金森综合征、多系统萎缩和遗传变性帕金森综合征。

  3.1 继发性帕金森综合征:该病常继发于脑血管疾病,多见于6O岁以上老年人,也称作血管性帕金森综合征(VP),与帕金森病鉴别的关键点在临床表现为强直,少动(以下肢为主),而静止性震颤较少见。VP患者往往合并锥体束征、智能障碍;有高血压、高血脂、脑卒中史且神经影像学检查发现脑梗死。本组患者MRI检查均为异常,支持为VP,与帕金森病比较,单独采用左旋多巴替代疗法效果较差,而改善微循环药物,抗血小板聚集药物并辅以小剂量安坦等治疗效果较好。对一氧化碳中毒和感染患者结合个人史和既往史不难诊断,对因和对症处理即可恢复;药源性帕金森综合征日益增多,如三酚噻嗪类、钙通道阻断剂、氟苯桂嗪、脑益嗪等均可致帕金森综合征,表现为运动减少,肌张力增高,但震颤少见,一般停药后即可好转;至于脑炎后遗症,主要表现肌张力增高,呈“铅管样”强直,运动减少而迟绥,面容呆滞,药物以营养脑细胞,促进功能改善,辅以L一多巴、安坦等治疗。本文以VP患者占多数(127例),这提示,老年人帕金森综合征首先要考虑的是VP。

  3.2 多系统萎缩(MSA):该病是原因不明的神经变性疾病,病变累及纹状体、黑质变性为帕金森病样表现;累及橄榄体、脑桥、小脑萎缩,主要表现为小脑性共济失调,植物神经功能障碍(体位性低血压)和神经锥体征,这三类症状共存的重叠综合征。王宪玲等对MSA 进行研究,发现MSA平均发病年龄为54.3岁,病情发展快,对药物反应差;头部MRI表现为橄榄体、脑桥和小脑等萎缩,这对该病诊断很重要。

  3.3 遗传变性帕金森综合征:肝豆状核变性、Fahr病、Hallervorden—Spatz病这三者均属遗传性金属盐沉积病,通常见于儿童或青春期发病,这些金属铜、铁、钙分别沉积于基底节、小脑齿状核、大脑半球等部位沉积, 因此,患者不仅有震颤麻痹,常同时有共济失调、锥体束征和智能低下。肝豆状核变性患者多有肝硬化、肾功能不全、皮肤改变、角膜K—F环或血清铜蓝蛋白降低等表现,一般有以上表现即可确诊;帕金森综合征中唯有具多巴反应性肌张力障碍患者对多巴类药物治疗的反应较好,多见于年轻时发病,首先表现为帕金森病样症状,具有晨轻晚重的特点,小剂量L一多巴即有显着而持久的疗效,长期使用无异动症和开关现象等副作用。

  总之,随着人们生活水平提高、寿命的延长,帕金森综合征这种中枢神经系统缓慢进展性疾病将日益多见。本组145例患者中VP占了127例,因此,开展对VP的诊疗研究,应引起广泛关注;临床上如能预防并减少脑血管疾病及其危险因素的产生对减少VP发病率有重大意义,也是提高老年人生活质量的重要保证。

  本文节选自《福建医药杂志》的医学论文,感谢你的阅读!

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