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《哈尔滨医科大学学报》不完全川崎病与典型川崎病的鉴别诊断

　　川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以免疫介导的全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病，主要发生于儿童。本病至今病因尚不明确，系统性免疫激活在其急性期明显存在，可引起严重心血管病变，多侵犯冠状动脉，部分患儿形成冠状动脉瘤，持续发展可致心肌梗死。目前在一些国家，川崎病已超过风湿热成为儿童后天性心脏病的最常见病因。不完全川崎病因其临床表现不典型，增加了诊断难度，误诊严重时会增加冠状动脉病变的发生率。为提高不完全川崎病的诊断率，回顾性分析了我科收治的川崎病患者的临床资料，并将不完全川崎病的临床表现、检查情况与典型川崎病进行对比。

　　1 资料与方法

　　1．1 一般资料：2005年1月至2010年12月我科收治78例患儿，其中典型川崎病56例，不完全川崎病22例；男5O例，女28例；年龄最小2个月，最大12岁， 中位年龄37个月，其中< 1岁11例(14．1%)，1～3岁35例(44．9%)，3～5岁22例(28．2%)，>5岁10例(12．8%)。川崎病诊断标准参考2004年美国心脏协会(AHA)公布的川崎病诊断、治疗和长期处理指南。不完全川崎病诊断标准为仅具备诊断标准的2～4项，但疾病的发展符合川崎病特点，其他已知疾病或具有冠状动脉病变(coronary artery lesion，CAL)者除外。

　　1．2 方法l统计典型川崎病患者和不完全川崎病患者的年龄、临床表现、实验室检查、二维超声心动图检查和心电图检查。

　　1．3 统计学分析l应用SPSS 13．0软件处理数据。计数资料采用Y。检验。P<0．05为差异有统计学意义。

　　2 结果典型川崎病患者和不完全川崎病患者的年龄比较。典型川崎病患者和不完全川崎病患者的临床表现比较。典型川i崎病患者和不完全川崎病患者的实验室检查。二维超声心动图检查典型川崎病患者中CAL有28例， 占50．0%，不完全川崎病患者有17例， 占77．3%，不完全川崎病发生率高于典型川崎病患者，差异有统计学意义(P<0．05)。心电图检查典型川崎病患者中异常者19例，占33．9%，不完全川崎病患者有10例，占45．5%，差异无统计学意义(P>O．05)。

　　3 讨论临床上有相当的川崎病患者只表现为持续性发热，6项诊断指标中仅具有2项或3项，其临床症状不完全符合川崎病的诊断标准，为不完全川崎病。不完全川崎病与典型川崎病的发病原因、病理生理过程相同，但是由于前者临床症状少、表现程度浅，更容易因延误诊断导致发生CAL的几率增加。CAL持续发展可能形成冠状动脉瘤，最终致心肌缺血梗死。因此，尽早明确诊断不完全川崎病对患者的治疗非常重要。本文主要从年龄、临床表现、检查情况3个方面对不完全川崎病与典型川崎病进行了比较。

　　3．1 年龄：国内有资料显示不完全川崎病在婴幼儿期发生率较高，不完全川崎病与典型川崎病在发病年龄差异有统计学意义[3]。本组资料显示不完全川崎病患者中3岁以内的占72．7％ ，典型川崎病患者中仅占53．6%，但两者发病年龄构成比差异无统计学意义，分析可能与本组资料样本数较少有关，尚待收集更多的病例进行分析。临床实践表明，对于原因不明的发热，尤其是月龄<6个月的患儿，即便诊断标准不够，不能排除不完全型川崎病。

　　3．2 临床表现：本组资料中不完全川崎病与典型川崎病患者均有>5 d发热的临床表现，故发热对不完全川崎病无早期诊断价值。不完全川崎病与典型川崎病患者比较，两者发热、皮疹、肛周脱屑差异无统计学意义，而口唇皲裂、杨梅舌、结膜充血、四肢肢端硬肿／恢复期脱皮、颈淋巴结肿大相对典型川崎病来讲出现的机会较少，差异有统计学意义。由于不完全川崎病仅具备典型川崎病诊断标准的2～4项，临床表现仅为典型川崎病的一部分，整体统计下来各种临床表现出现的发生率较低，故对于发热患者出现口唇皲裂、杨梅舌、结膜充血、四肢肢端硬肿／恢复期脱皮、颈淋巴结肿大其中一项或两项症状，虽不能达到典型川崎病诊断标准，更须警惕不完全川崎病的诊断。亦由文献报道不完全川崎病患者发病早期可出现卡疤红肿，本资料未观察到上述表现。

　　3．3 检查方法：不完全川崎病与典型川I崎病患者实验室诊断指标是一致的，均会引起全身炎性指标明显升高。本组资料不完全川崎病与典型川崎病患者比较，在WBC 升高、CRP升高、ESR 增快、CK—MB升高方面发生率差异无统计学意义，仅PLT升高差异有统计学意义。因此可以认为，与典型川崎病患者比较，不完全川I崎病PLT升高的发生率较低。除了实验室检查，二维超声心动图检查CAL在不完全川崎病与川崎病的诊断中尤为重要。

　　Hiraishi等 对6O例川崎病患儿进行超声心动图检查，以选择性冠状动脉造影为金标准，结果显示其诊断冠状动脉瘤和冠状动脉狭窄与冠状动脉造影无明显差异。本组资料结果显示，二维超声心动图检查不完全型川崎病CAL的发生率为77．3％ ，而典型川崎病为50 ，两者比较差异有统计学意义，可能与其临床表现不典型，确诊时间较晚，血管炎症持续存在且加重，导致CAL的发生率增加有关。

　　此外，本文还采用心电图检查对不完全川崎病与典型川崎病进行鉴别诊断，但结果表明两者心电图异常的检查率并无统计学差异。

　　综上所述，不完全川崎病和典型川崎病的鉴别诊断比较困难，应该在观察临床表现的基础上，充分结合实验室检查和二维超声心动图检查CAL的结果，进行综合判断，及时诊断典型川I崎病，特别是不完全型川崎病，早期控制血管炎症， 以改善患者的预后，减轻减少冠状动脉扩张及冠状动脉瘤形成。

　　本文节选自《哈尔滨医科大学学报》的医学论文，感谢你的阅读！

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