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《临床儿科杂志》小儿蚕豆病22例临床分析

　　蚕豆病是一种性连锁不完全显性红细胞酶缺陷病。由于未进行群体葡萄糖6磷酸脱氢酶(G一6一PD)缺乏症的普查，也未对产妇和新生儿进行G一6一PD缺乏症的筛查，时常发生患儿由于进食蚕豆或者蚕豆制品后出现溶血性贫血住院情况，重症可危及患儿生命。为加深对蚕豆病的认识，现将我科收治的蚕豆病患儿资料报告如下。

　　1 资料与方法

　　1．1 一般资料：我科1991年1月至2008年9月收治蚕豆病患儿22例，男18例，女4例；年龄10个月～11岁，其中<1岁1例；1～<3岁8例；3～<6岁8例；>6岁5例。10个月～6岁发病占77．3%。本组22例均符合《实用儿科学》蚕豆病的诊断标准。发病季节：1～3月发病者9例，4～6月发病者9例；7～9月发病者1例；1O～12月发病者3例。其中2～ 5月发病者共有16例， 占72．7%。发病诱因：2O例进食蚕豆，2例进食蚕豆制品。发病时间：均为急性起病，进食蚕豆后10～24 h发病2例；1～3 d发病2O例(占90．9%)。既往史与家族史：既往曾进食少量蚕豆未发病者1例，本组病例均为首次发病；2例患儿有家族发病史，1例为患儿舅舅，另1例为患儿叔叔。临床症状：均有不同程度的面色苍白、皮肤巩膜黄染，解酱油色或浓茶样尿、伴精神萎靡10例，发热6例、呕吐6例、头晕4例、咳嗽3例、腹痛2例，合并上呼吸道感染3例、支气管炎3例、肠炎1例。

　　1．2 实验室检查：

　　1．2．1 血常规检查：Hb最低26 g／L，最高94 g／L，其中小于30 g／L I例；30～60 g／L 9例；6O～90 g／L 10例；90~94 g／L 2例。网织红细胞计数，2例正常，2O例明显高于正常；0．02～0．10者l2例，大于0．10者8例。 ’

　　1．2．2 肝功能和心功能：总胆红素增高者为17例；均以间接胆红素升高为主。其他生化检查异常：谷草转氨酶增高10例，碱性磷酸酶增高19例，a烃丁酸脱氢酶增高17例，乳酸脱氢酶增高16例。

　　1．2．3 肾功能和血气分析：尿素氮增高7例，均为轻度增高；血肌酐均正常。二氧化碳结合力轻度下降5例。

　　1．2．4 高铁血红蛋白还原试验：22例均行高铁血红蛋白还原试验，其中小于30 10例，31 ～75 12例，因条件所限，未行G一6一PD活性测定。

　　1．3 治疗：急性溶血者，去除诱因。在溶血期间应供给足够水分，纠正电解质失衡，补充碳酸氢钠，使尿液保持碱性，防止Hb在肾小管内沉积。

　　严重贫血者，输注G一6一PD正常的红细胞1～2次，同时给予小剂量的激素1～3 d，密切注意肾功能，如出现肾衰竭，应及时给予血液透析或腹膜透析。

　　本组22例，输血19例，输血1次8例；输血2次11例。

　　2 结果患儿在入院2～4 d，经治疗，溶血均获得控制，未出现肾功能衰竭。本组住院4～12 d，平均6．4 d，均治愈出院。患者出院后均携带“G一6一PD缺乏者携带卡”，经随访至今未发现复发。

　　3 讨论

　　3．I 病因：蚕豆病是由于调控G一6-PD的基因突变所致，G一6一PD基因定位于X染色体长臂2区8带，男性半合子和女性纯合子均表现为G一6一PD显着缺乏。男性发病多见。

　　3．2 发病机制：蚕豆中含有多种类似氧化性物质，使得G一6一PD缺陷者红细胞膜产生一系列氧化还原作用，还原型谷胱甘肽减少而致溶血；但蚕豆病患儿发病和病情轻重与吃蚕豆量无关，有学者认为其发病尚与其他因素有关。

　　3．3 发病年龄：本组年龄在6岁以下发病占77．3%。原因为第一次进食蚕豆发病后被嘱不再进食蚕豆；另～ 原因是随着年龄的增长，各种生理机能更加完善，对蚕豆的发病有某种抑制作用。

　　3．4 诊断：有急性溶血，并有食蚕豆史，即应考虑本病。结合实验室检查即可确诊。本组共有4例患儿因巩膜黄染，在当地医院拟诊“病毒性肝炎”，在传染科就诊，后发现有溶血表现，转诊我院治疗，经明确诊断为“蚕豆病”，经及时治疗4例患儿均痊愈出院。

　　3．5 治疗：住院患者，大部分都是重度患儿，有些需要输血治疗，特别是Hb< 70 g／L，应立即输血。输血时应输入G一6一PD正常的血液或浓缩红细胞，严重患者应该使用糖皮质激素阻断溶血，同时应去除诱因，补充碳酸氢钠，注意吸氧和对症治疗。本组22例，输血19例，输血1次8例，输血2次11例。患儿在入院2～4 d，经治疗，溶血均得到控制，未出现肾功能不全，均治愈出院。在重症患者中，应注意观察有无心力衰竭、休克、脑水肿和肾功能衰竭的可能。肾功能衰竭患者应予血液透析等治疗。

　　3．6 预防：在蚕豆病患儿住院期间，应发给一张列有禁用或慎用药物、食物等的“G-6一PD缺乏者携带卡”，供医生及本人参考， 以去除诱因。本组22例患者出院后均携带“G一6一PD缺乏者携带卡”，经随访至今未发现有蚕豆病复发。蚕豆病是遗传代谢性疾病， 目前已作为新生儿疾病筛查内容之一，在广东、广西等地区广泛普查，为减少蚕豆病对福州地区小儿的危害， 这种筛查也应在福州地区推广。

　　本文节选自《临床儿科杂志》的医学论文，感谢你的阅读！

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