扩张型心肌病(dilated eardiomyopathy，DCM)又称为扩张型充血性心肌病(congestive cardiomyopa—thy，CCM)，在任何年龄均可发病，也是新生儿期和婴儿期最常见的原发性心肌病。小儿DCM年发病率约为0．57／10万，近年来有上升趋势。婴幼儿DCM早期常无症状，仅在体格检查时发现心脏扩大，但可以成为猝死的原因，国外曾报道本病5年病死率约50％。DCM 临床表现多样，本院2013年1月曾收治1例以蛋白尿和浮肿为首发症状的扩张型心肌病病例，现报道如下。

 

　　1 临床资料

 

　　患儿，女，3岁，因“双下肢浮肿半月余，咳嗽伴发热2天”于2013年1月6日入院。半月前患儿“感冒”后出现双下肢浮肿，先以足背为主，逐渐波及双下肢，伴尿量减少，有尿频、尿急，无尿痛及肉眼血尿。

 

　　曾自服阿莫西林冲剂和小儿氨粉黄那敏冲剂，症状无明显好转。近2天有咳嗽，伴低热，双眼睑轻度浮肿，无胸闷、胸痛，门诊查尿蛋白+++，尿红细胞5～10／HP。以“肾病综合症”收住入院。患儿1年前曾罹患川崎病，当时做过心超检查，未发现明显异常，否认肝炎、结核病史，否认家族性遗传病史。体格检查：心率110次／分，呼吸30次／分，体温37．4℃ ，精神软，双眼睑轻度浮肿，呼吸尚平稳，无明显口周发绀。全身未见皮疹及出血点，浅表淋巴结未触及。咽充血，双侧扁桃体I度肿大，充血，无渗出，颈软。双肺呼吸音粗，双肺未闻及明显哕音，心律齐，心音中等，未闻及异常心音及病理性杂音。腹软，肝脾肋下未及肿大，移动性浊音阴性，手足无疱疹，双下肢轻度凹陷性水肿，以足背明显。入院后查血常规：白细胞16．08×10 ／L，中性粒细胞百分数45．5％，淋巴细胞百分数48．6％，血红蛋白113 g／L，血小板计数380×10 ／L，高敏c一反应蛋白13．02 mg／L。入院后予哌拉西林钠／舒巴坦针静滴抗感染；安体舒通片、氢氯噻嗪片口服利尿。24小时尿蛋白330．0 mg／24小时，人院次Et尿常规蛋白阴性，红细胞0～2／HP；血清总蛋白68．7g／L，白蛋白35．7 g／L，胆固醇3．31 mmol／L，甘油三酯0．82 mmol／L，尿素氮和肌酐正常。胸片示心影明显增大，心超提示左室收缩、舒张功能下降；左室壁增厚；全心增大；主动脉瓣轻度关闭不全；二尖瓣轻度关闭不全；三尖瓣轻度关闭不全；肺动脉瓣关闭不全；升主动脉增宽；射血分数明显下降。考虑扩张型心肌病，建议转省儿童医院继续治疗，患儿自本院出院后失访。

 

　　2 讨论

 

　　DCM主要表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，小动脉栓塞，约25％ 的儿童因并发呼吸道感染而急性起病，约10％ 的患儿发生晕厥或有晕厥前兆。患儿早期多无症状，当疾病进展到晚期 ，在体格检查时会发现心脏扩大，出现心肌纤维化，症状才明显，因此确定起病日期较困难。当存在中到重度收缩功能障碍时，方见各种心力衰竭的症状和体征。本例因双下肢浮肿半月余人院，造成浮肿的原因，考虑由于DCM发生慢性心功能不全有关，入院后经利尿处理，心脏前负荷下降，患儿浮肿气促明显改善。多数DCM病因仍不清楚，可能与遗传、中毒、病毒感染等因素有关。90％ 家族性扩张型心肌病的遗传方式为常染色体显性遗传，染色体连锁遗传约占5％ ～10％，其他遗传方式如常染色体隐性遗传和线粒体遗传的患者也有少量报道。病毒(尤其是柯萨奇B病毒)感染时，可造成心肌组织的持续损害、诱导免疫反应，改变心肌超微结构，最终可转化为DCM 。本例发病时间为1月，有发热咳嗽病史和川崎病病史，考虑病毒感染和免疫紊乱与本例DCM发生可能有关。本院在一月份共收治3例DCM这一并不常见的疾病患儿，发病年龄相仿，提示本病的发病可能与某一病原在本地区的流行有关。本例病程中有一过性蛋白尿和镜下血尿，伴随发热和咳嗽，其机制未明，经哌拉西林钠／舒巴坦抗感染后患儿尿蛋白迅速转阴，尿路感染的可能性存在。DCM出现蛋白尿一般发生于疾病晚期，当累及肾脏引起肾功能不全时可出现持续蛋白尿 ，本例肾功能正常，蛋白尿持续短暂，难以以DCM解释。

 

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