原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervoussystem lymphoma，PCNSL)是一种仅累及中枢神经系统的非霍奇金淋巴瘤，其临床表现及实验室检查均无特异性改变。

 

　　大多数患者手术治疗改变不能改善预后，但对放、化疗敏感。因此，术前正确的影像诊断有重要的临床意义。笔者回顾性分析2010一O5—2O13一O7我院经手术病理证实的2O例PCNSL患者临床及影像学资料，以提高对PCNSL的诊断及鉴别诊断水平。

 

　　1 资料与方法

 

　　1．1 一般资料本组2O例患者，男11例，女9例；年龄21～ 7O岁，平均54岁。病程7 d～6个月。临床表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、视野缺损、语言障碍等。所有患者既往均无免疫性疾病史，未使用过免疫抑制药物治疗。患者术前多误诊为胶质瘤、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿。

 

　　1．2 检查方法所以患者均行MRI平时及增强扫描，扫描设备选用GE3．0T超导型磁共振扫描仪，12通道相控阵头颅线圈，扫描序列包括头颅T wI、TzwI、FI AIR轴位及T wI矢状位，并加扫DWI序列。DWI选用自旋回波～平面回波(SE—EPI)序列，b值为0，1 000 s／mm。并行多体素 H MRS扫描，采用点分辨波谱(PRESS)序列，在感兴趣区周围加饱和带以抑制周围干扰，采用波谱后处理软件计算各代谢物比值及峰下面积。

 

　　2 结果

 

　　2．1 病灶数目及分布 2O例患者共检出27例病灶，其中3例多发，病灶部位包括：大脑半球9例，小脑半球3例，基底节区5例，胼胝体6例，脑膜2例，伴室管膜下结节2例。病灶最大径1．5～6．5 cm。

 

　　2．2 MRI平扫及增强扫描 TwI呈低、等信号，TwI呈低、等、略高信号，3例病灶中心囊变，余病灶信号均匀，病灶周围轻一重度水肿。增强扫描病灶呈团块状、结节状强化，其中6例见“缺口征”，4例见“尖角征”，肿瘤实质区DWI呈均匀高信号。

 

　　2．3 肿瘤实质区 H—MRS 1H—MRS扫描肿瘤实质区Cho峰升高，NAA及Cr峰降低，6例病灶见Lip峰。

 

　　3 讨论PCNSI 根据身体受累部位分为原发性与继发性PCNSL。原发性PCNSL指仅累及脑和脊髓，而身体其他部位未发现的结外恶性淋巴瘤，9O%为B细胞性。PcNsL在免疫功能缺陷和免疫功能正常人群中均可发生，本组均为免疫功能正常人群，无特异性临床表现，多为颅内高压及神经系统损害的症状和体征。PCNSL对放化疗及激素治疗敏感，目前认为鞘内注射甲氨蝶呤治疗效果优于放疗。

 

　　PCNSL的发病机制尚不明确，目前多数学者认为其起源于血管周围未分化的多潜能问叶细胞。其与颅外淋巴瘤同属免疫系统肿瘤，但与其生长方式不同，瘤细胞呈“袖套状”在血管周围间隙内聚集，在瘤体内呈多中,生长，并向临近脑实质浸润。

 

　　因为PCNSL多起自血管周围多潜能间叶细胞，而脑室旁及大脑半球表面血管间隙较明显，所以肿瘤常位于靠近大脑半球表面或近中线的深部脑白质。PCNsL的好发部位为大脑半球、胼胝体、基底节区，其次为小脑及脑干，本组大脑半球9例，小脑半球3例，基底节区5例，胼胝体6例，脑膜2例，伴室管膜下结节2例，好发部位与文献报道一致。

 

　　病灶常单发或多发，出血、坏死、钙化均少见。本组病例多单发，3例多发，瘤体最大径1．5～6．5 cm。研究认为单发病灶多见于免疫功能正常人群，多发病灶多见于免疫功能缺陷人群。

 

　　PCNSL的MR表现具有特征性，其典型表现为T wI呈等、低信号，TzwI呈等、略低、略高信号，本组T 表现为等、低信号，TwI为等、略高信号，其中3例病灶中,囊变呈高信号，肿瘤信号特征推测与肿瘤实质成分有关。由于肿瘤细胞密集，核浆比较高，所以肿瘤细胞内及细胞间隙含水较少。另外，也可能与肿瘤内丰富的网状纤维有关，网状纤维的主要成分为胶原蛋白，含水较少，而且分支纤维较多，肿瘤组织水分子扩散受限，DWI呈高信号。增强扫描肿瘤呈明显团块状、结节状强化，并见“缺口征”、“尖角征”。病理组织证实PCNSL无明显内皮细胞增生，新生血管缺乏，是一种乏血供肿瘤。但因其侵犯周围脑实质，致血脑屏障破坏，造影剂渗透至周围组织间隙，引起肿瘤组织明显强化。但当肿瘤组织生长过快时，周围较大血管阻拦或者血供不足时，可出现“缺口征”、“尖角征”。

 

　　H—MRS作为MR新的功能成像技术，可提供活体组织代谢信息，N一乙酰天门冬氨酸(N—acetyl aspartate，NAA)降低反映了神经元受侵及功能损害，胆碱(choline，Cho)峰表示细胞的增值活性，Cho峰升高表示肿瘤组织细胞膜损伤加重。Lip(1ipin，Lip)峰代表细胞坏死和髓鞘溶解，是高度恶性肿瘤特性。本组病例肿瘤实质区均出现典型的Cho峰升高，NAA及cr峰降低，6例病灶并见Lip峰。

 

　　尽管PCNSL的MR表现具有特征性，但仍需与颅内其他肿瘤进行鉴别：(1)胶质瘤：MRI信号常不均匀，呈长T 长T 信号，中心常出血、坏死、囊变。增强扫描呈斑片状、花环状强化。对于均匀强化的胶质瘤两者鉴别较困难，但PC—NSL的特征性1H—MRS表现有助于二者进行鉴别。(2)转移瘤：常位于皮髓质交界处，常多发，周围水肿明显，增强扫描呈结节状、环状强化。(3)脑膜瘤：常位于大脑半球凸面，边缘清晰，伴脑膜尾征，常见钙化及颅骨继发性改变。

 

　　综上所述，PCNSL的MRI表现具有特征性，结合DwI及1H—MRS有助于与颅内其他病变进行鉴别，对提高PC—NSL的诊断水平有较大帮助。

 

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