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先天性白内障的种类与治疗方法-医学类核心期刊

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  按晶状体混浊不同部位的特征分类叙述于:
  1.胚胎核混浊的先天性白内障
  混浊居晶状体核心呈灰白粉尘样,遂名先天性中心性,粉状白内障。多为双眼对称性。常有家族遗传倾向。不影响视力,也不发展,不需治疗。
  2.胎儿核至婴儿核混浊的先天性白内障
  典型的有板层白内障(又名绕核性或带状白内障,perinucleousorzonularcataract)。多为双侧性不发展,但可随年龄增长新生的晶状体纤维将混浊区挤向深层。混浊多呈带状,绕核而行,可分几层呈同心性排列,层间隔以透明带,最外一层常有短弓形绕带骑在核的赤道部周围名曰骑子(riders)。在高倍裂隙灯下可见这些带状混浊是由致密的混浊小点组成。一般愈靠近周边部愈致密,愈接近轴心部愈稀薄甚至于逐渐消失。这些混浊所在的部位和大小与胎生期发病的早晚和持续时间有关。即发病愈早愈偏向核心,持续愈久混浊愈浓厚。因此胎儿早期出现的混浊多在胎儿核附近,对视力可有一定的影响。
  散瞳后可露出透明的晶状体周边部,故视力会有提高。本病发病原因尚不完全了解,可能有部分遗传因素。因常见怀孕期的母亲有显性或隐性手足搐搦、血钙低、血磷高的历史,同时生后的小儿常有佝偻病以及牙齿生长迟缓,指甲脆弱等上皮营养性发育不良现象,所以许多学者认为此病是由于先天营养不良,特别是与钙质缺乏有关。因此病多在胎儿期开始形成,生后不一定缺钙。可查血钙、血磷浓度以助诊断。如果混浊范围遮盖整个瞳孔区,不能窥看视神经乳头,应即时手术摘除,2岁以上患儿可同时植入人工晶状体。由于人工晶状体技术的日益完善,增视性虹膜切除本已不常用,但应根据术者的经验及设备而定。
  3.婴儿核至皮质深层混浊的先天性白内障。
  (1)冠状白内障:是一种比较多见的先天性白内障。多在青春期后不久出现。多为双侧性。有遗传倾向。混浊呈短棒状、哑铃状、圆形或椭圆形不等。排列在周边部皮质深层,呈整齐的放射状形如花冠,遂名冠状白内障(Coronarycataract)。此型白内障又常合并点状白内障,但晶状体的中心部都是透明的,所以临床不散瞳检查常被忽略。此种白内障多不会进展,不影响视力时无需治疗。
  (2)蓝色点状白内障:多在出生时或至迟到青少年期被发现。混浊是细小点状(间或见少许片状)呈带有蓝色的灰白混浊,散布在皮质深层(周边部多见),所以多不影响视力,亦不进展,不需治疗。
  4.中轴部混浊的先天性白内障
  (1)珊瑚状白内障(coralliformcataract):比较少见。混浊居晶状体两极之间的中轴部及其附近。以后极为中心向前方放射出许多杆状、管状混浊,且常伴有斑点状多彩的结晶,像焰火,五彩缤纷。推测是因为继发晶状体纤维在前极缝处未能闭合的缘故。
  (2)先天苔藓状白内障(dilacerated cataract):为许多精细而多彩的花边样混浊集中在成人核深层。多为静止性不影响视力。有时合并冠状或点状白内障。
  5.缝性白内障(suturecataract)  包括晶状体前后缝附近出现的各种形式的混浊,“Y”字缝可以相当清晰。此种白内障早的发生在胎生第3个月,晚的可迟至10~20岁。混浊出现在胎儿核直至成人核附近不等,多不发展也很少影响视力。有时合并冠状或点状白内障。
  先天性白内障术后视力恢复有4种方法
  ①人工晶状体植入,有的学者认为2岁是植入人工晶状体的最小年龄,有的学者主张5岁较为安全。这要根据术者的手术技巧、经验及设备条件而定。
  ②角膜接触镜,是国外新生儿、婴幼儿无晶状体眼最常用的光学矫正方法,国内应用还不普遍。
  ③无晶状体眶架眼镜,这一传统的无晶体眼光学矫正方法经济、方便又没有任何并发症,2个月的新生儿术后10天即可佩戴
  ④角膜表层晶状体主要适用于不能耐受角膜接触镜,又不能植入人工晶体的单或双侧无晶状体眼,可为I期或Ⅱ期手术,植片来自供体,进行屈光力计算及显微镟床加工后,缝在受体刮除角膜上皮的包曼膜上。斜视是先天性白内障早期的合并症之一,白内障术后斜视程度能够减轻甚至变成正位或隐斜,仍为显斜者应即时作斜视矫正术。白内障术后眼震的频率和振幅可以减轻或表现为隐性眼震,很少完全消失。影响先天性白内障视力恢复的最主要因素是手术时期,其次为无晶状体眼的光学矫正及弱视眼的综合治疗措施。
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