神经鞘瘤临床诊治特点分析 口腔医学毕业论文
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神经鞘瘤是起源于神经鞘膜施旺细胞的肿瘤，这种细胞通常与髓磷脂的分泌有关。良性多见，好发于头、颈部及前臂和小腿屈侧的外周神经，其次可见于躯干和胃肠道，原发于肾脏的神经鞘瘤非常罕见。我科于2011年3月收治1例肾脏神经鞘瘤患者，结合复习相关文献，分析其临床诊治特点。
1 病例资料
患者男性，65岁，因“查体发现左肾盂占位2月”入院。患者无临床症状，查体无阳性体征。尿脱落细胞学检查为阴性，实验室检查未见异常。B超示“左肾低回声结节，定性难”；腹部强化CT示“左侧肾窦内可见大小约23×30×25mm不规则软组织肿块影，增强后呈轻度延迟强化，肿块前缘与肾实质分界欠清，相邻肾盂受压变窄，以上肾盂肾盂轻度扩张，考虑肾盂癌可能性大”，诊断为“左肾盂肿瘤”。拟于全麻下行后腹腔镜下左肾盂肿瘤根治性切除术。术中切除肾脏后送冰冻病理提示“肿瘤来源于非尿路上皮”，遂未行输尿管全长切除。病理肉眼见肿块呈结节状，直径约2.5cm，边界清楚，向肾盂突起，切面灰黄色，颗粒样；镜下见肿瘤细胞呈梭形，排列疏松，核异型不明显，未见核分裂象；免疫组化结果为S-100（+），Ki67＜1%，NF、SMA、DES、CD17均（-）；病理诊断：肾脏神经鞘瘤(见图2)。患者术后每3个月随访一次至今未见肿瘤复发及转移。
2 讨论
2.1 临床表现
神经鞘瘤又称施旺细胞瘤(Schwannoma)，是最常见的腹膜后神经源性肿瘤，良性多见。该肿瘤起源于神经鞘膜施旺细胞，好发于头颈部、前臂和小腿的屈侧的外周神经、运动和交感神经周围，其次可见于躯干和胃肠道，原发于肾脏神经鞘瘤非常罕见。因肾脏周围组织相对疏松且肿瘤生长缓慢，患者多无不适，腹膜后神经鞘瘤体积常较大，可使肿瘤包膜张力增大、压迫周围组织，可有腹背部隐痛和腹部不适等症状，肿瘤坏死吸收会出现发热、贫血等恶病质表现。部分病例伴有神经系统方面的症状和体征，需怀疑恶性神经鞘瘤的可能。
2.2 影像学特征
腹膜后神经鞘瘤主要依赖影像学检杳发现，但影像学缺乏特异性表现，需与腹膜后其他肿瘤鉴别。超声多显示为低回声或不均匀回声团块，其常用于术后随访。CT平扫可为圆形或卵圆形，密度均匀，边界清晰，增强后肿瘤组织可有不同程度强化，坏死囊变区不强化。典型MRI在T1WI表现为等或低信号，T2WI为稍高信号，当有囊变时则表现为肿瘤中有明显高信。除上述影像检查方法外血管造影和肾盂造影在临床上也常应用，前者可了解肿瘤的血供情况，对指导肿瘤切除范围提供帮助；后者为邻近肾脏或输尿管的腹膜后神经鞘瘤的常规检查方法，主要了解肿瘤和肾脏本身的关系及输尿管受压的情况。
2.3 病理学特征
切除肿瘤作病理检查可明确诊断。本病肉眼可见肿瘤圆形或卵圆形，大小不等，部分呈结节状，肿瘤有完整包膜，切面多为实性，质韧，色灰黄或灰白，略透明，而肿瘤较大尤其位于腹膜后时可伴有出血、囊性变及钙化。镜下观察可见大量梭形的施旺细胞按不同方式排列，核分裂相对少见。细胞密集的区域形成Antoni A区，该区细胞呈栅栏状排列，胞界不清，胞浆浅红染。有的细胞核呈双排平行排列，在两排核间为纤细的胞突形成的无核区，称为Verocay小体。细胞疏松的区域形成Antoni B区，瘤细胞稀疏，形态与Antoni A区大体相同，排列呈网状，基质含水量高。肿瘤若以Antoni A区为主称为Antoni A型，以Antoni B区为主则称为Antoni B型。二者可并存于一个肿瘤中，但一般是以其中一种占优势。免疫组织化学染色对诊断神经鞘瘤是必要的，大多良性和恶性神经鞘瘤的瘤细胞核和细胞质均强表达特异性标志物S-100蛋白和波形蛋白。
2.4 治疗与预后
肾脏神经鞘瘤治疗以手术切除为主，由于发现时肿瘤体积多数较大，过去多选择开放手术，但随着腹腔镜技术的发展和成熟，利用腹腔镜切除此类肿瘤渐有报道。术中注意既要彻底切除肿瘤，又要保护神经纤维和腹部大血管及其属支，否则极易造成难以控制的大出血。本病多为良性，预后较好，但仍有局部复发的可能，因此，有必要进行长期随访。恶性病例极为罕见，平均5年生存率为47%～66%，但即使5年无瘤生存也不能表明痊愈，有较高的复发倾向，即使行根治性切除也不能避免，且对辅助性的放化疗不敏感，因此不列为术后常规治疗方案。其转移多通过血行转移，皮下和腹膜转移也占一定比例。如存在转移，预后较差。
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神经鞘瘤是起源于神经鞘膜施旺细胞的肿瘤，这种细胞通常与髓磷脂的分泌有关。良性多见，好发于头、颈部及前臂和小腿屈侧的外周神经，其次可见于躯干和胃肠道，原发于肾脏的神经鞘瘤非常罕见。我科于2011年3月收治1例肾脏神经鞘瘤患者，结合复习相关文献，分析其临床诊治特点。
1 病例资料
患者男性，65岁，因“查体发现左肾盂占位2月”入院。患者无临床症状，查体无阳性体征。尿脱落细胞学检查为阴性，实验室检查未见异常。B超示“左肾低回声结节，定性难”；腹部强化CT示“左侧肾窦内可见大小约23×30×25mm不规则软组织肿块影，增强后呈轻度延迟强化，肿块前缘与肾实质分界欠清，相邻肾盂受压变窄，以上肾盂肾盂轻度扩张，考虑肾盂癌可能性大”，诊断为“左肾盂肿瘤”。拟于全麻下行后腹腔镜下左肾盂肿瘤根治性切除术。术中切除肾脏后送冰冻病理提示“肿瘤来源于非尿路上皮”，遂未行输尿管全长切除。病理肉眼见肿块呈结节状，直径约2.5cm，边界清楚，向肾盂突起，切面灰黄色，颗粒样；镜下见肿瘤细胞呈梭形，排列疏松，核异型不明显，未见核分裂象；免疫组化结果为S-100（+），Ki67＜1%，NF、SMA、DES、CD17均（-）；病理诊断：肾脏神经鞘瘤(见图2)。患者术后每3个月随访一次至今未见肿瘤复发及转移。
2 讨论
2.1 临床表现
神经鞘瘤又称施旺细胞瘤(Schwannoma)，是最常见的腹膜后神经源性肿瘤，良性多见。该肿瘤起源于神经鞘膜施旺细胞，好发于头颈部、前臂和小腿的屈侧的外周神经、运动和交感神经周围，其次可见于躯干和胃肠道，原发于肾脏神经鞘瘤非常罕见。因肾脏周围组织相对疏松且肿瘤生长缓慢，患者多无不适，腹膜后神经鞘瘤体积常较大，可使肿瘤包膜张力增大、压迫周围组织，可有腹背部隐痛和腹部不适等症状，肿瘤坏死吸收会出现发热、贫血等恶病质表现。部分病例伴有神经系统方面的症状和体征，需怀疑恶性神经鞘瘤的可能。
2.2 影像学特征
腹膜后神经鞘瘤主要依赖影像学检杳发现，但影像学缺乏特异性表现，需与腹膜后其他肿瘤鉴别。超声多显示为低回声或不均匀回声团块，其常用于术后随访。CT平扫可为圆形或卵圆形，密度均匀，边界清晰，增强后肿瘤组织可有不同程度强化，坏死囊变区不强化。典型MRI在T1WI表现为等或低信号，T2WI为稍高信号，当有囊变时则表现为肿瘤中有明显高信。除上述影像检查方法外血管造影和肾盂造影在临床上也常应用，前者可了解肿瘤的血供情况，对指导肿瘤切除范围提供帮助；后者为邻近肾脏或输尿管的腹膜后神经鞘瘤的常规检查方法，主要了解肿瘤和肾脏本身的关系及输尿管受压的情况。
2.3 病理学特征
切除肿瘤作病理检查可明确诊断。本病肉眼可见肿瘤圆形或卵圆形，大小不等，部分呈结节状，肿瘤有完整包膜，切面多为实性，质韧，色灰黄或灰白，略透明，而肿瘤较大尤其位于腹膜后时可伴有出血、囊性变及钙化。镜下观察可见大量梭形的施旺细胞按不同方式排列，核分裂相对少见。细胞密集的区域形成Antoni A区，该区细胞呈栅栏状排列，胞界不清，胞浆浅红染。有的细胞核呈双排平行排列，在两排核间为纤细的胞突形成的无核区，称为Verocay小体。细胞疏松的区域形成Antoni B区，瘤细胞稀疏，形态与Antoni A区大体相同，排列呈网状，基质含水量高。肿瘤若以Antoni A区为主称为Antoni A型，以Antoni B区为主则称为Antoni B型。二者可并存于一个肿瘤中，但一般是以其中一种占优势。免疫组织化学染色对诊断神经鞘瘤是必要的，大多良性和恶性神经鞘瘤的瘤细胞核和细胞质均强表达特异性标志物S-100蛋白和波形蛋白。
2.4 治疗与预后
肾脏神经鞘瘤治疗以手术切除为主，由于发现时肿瘤体积多数较大，过去多选择开放手术，但随着腹腔镜技术的发展和成熟，利用腹腔镜切除此类肿瘤渐有报道。术中注意既要彻底切除肿瘤，又要保护神经纤维和腹部大血管及其属支，否则极易造成难以控制的大出血。本病多为良性，预后较好，但仍有局部复发的可能，因此，有必要进行长期随访。恶性病例极为罕见，平均5年生存率为47%～66%，但即使5年无瘤生存也不能表明痊愈，有较高的复发倾向，即使行根治性切除也不能避免，且对辅助性的放化疗不敏感，因此不列为术后常规治疗方案。其转移多通过血行转移，皮下和腹膜转移也占一定比例。如存在转移，预后较差。
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