下丘脑错构瘤的临床表现与诊断-关于食品营养的论文
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下丘脑错构瘤最早于1934年由Marquand和Russell首先报道， 是一种少见的先天性脑发育异常，病理上又称为“下丘脑神经元错构瘤”[1]。 下丘脑错构瘤有较独特的临床表现，多数在儿童早期发病，典型临床表现在：①性早熟；②痴笑样癫痫。性早熟为中枢性，表现为婴幼儿生长发育增快，身高和体重明显增高、增多，并出现第二性征发育。痴笑样癫痫是以发笑为主要发作形式的一种单纯部分发作。下丘脑错构瘤的临床症状主要根据其解剖结构，小和有蒂的错构瘤主要表现为性早熟，大的和无蒂的则多为痴笑样癫痫。Valdueza等[3]将错构瘤分为4个亚型，认为有“蒂”的错构瘤以性早熟为主要临床表现，而无“蒂”的错构瘤则主要表现为痴笑样癫痫， 本组3例影像学显示为带“蒂”状，临床表现为性早熟，与文献报道一致。
资料与方法
1.一般资料 本组11例，男5例，女6例，年龄2～7岁，平均6.3岁，病程1～18个月。7例患者经手术病理证实。4例定期随访肿瘤未见变化而确诊。临床表现为性早熟7例，其中男5例，表现主要以阴毛生长、阴茎增大、喉结增粗、声音粗旷、身高高于同龄儿、脸部出现青春痘为主的性早熟。女2例表现为双乳发育、月经初潮。痴笑样癫痫4例，合并智力障碍1例。
2.检查方法 检查采用XGY 0.3T OPER永磁型低场 MR扫描仪，扫描序列包括扫T1WI 230/10（梯度回波序列），T2WIFSE 4000/130（快速自旋回波序列），FLAIR 6000/1650/106（压水序列），横轴位T2WI、T1WI、FLAIR序列，冠状位、矢状位T1WI，层厚8 mm，层距1 mm，矩阵256×256 ，11例进行了增强扫描，选用广州康臣Gd DTPA造影剂，增强扫描剂量0.2 ml/kg。
结 果
MR表现：①部位：均位于三脑室底部脚间池和鞍上池区肿块，肿块以广基与灰结节或乳头体及垂体柄相连有8例，呈“带蒂”状有3例。②形态：椭圆形9例，圆形2例。体积最大直径为3.7 cm,最小直径为1.1 cm。边缘光整，境界清楚。③信号：信号均匀，T1WI信号与脑皮质相似，7例T2WI呈稍高信号，4例呈高信号。11例增强扫描均未见增强（图1～4）。
下丘脑错构瘤MRI特征性均表现为鞍上池区的圆形或椭圆形肿块，病变有“蒂”或无“蒂”或呈宽“基底”，与灰结节和乳头体或三脑室底部相连，边界清晰，肿块信号均匀。T1像上与脑皮质相似，T2像上则表现为等或稍高信号，可能与肿瘤内轴索髓鞘形成有关[4],或是由于瘤体内细胞种类及瘤体与下丘脑连接成分的不同[5]。增强后均无强化。因下丘脑错构瘤本身是正常的脑组织，其血脑屏障正常，故无强化表现。根据本病临床特点，结合神经影像学表现，无需手术和病理证实即可明确诊断。
但临床上误诊为鞍上生殖细胞瘤、下丘脑胶质瘤和颅咽管瘤者仍屡见不鲜，这些疾病临床上缺乏性早熟、痴笑样癫痫表现，并且瘤体有进行性增大的趋势，增强后均可见不同程度强化。MRI的多方位成像，在显示肿瘤边界、大小、侵犯程度、肿瘤特性和与周围组织结构的关系上具有较高的影像学价值。MR对下丘脑错构瘤能定位定性诊断，MRI被认为是诊断下丘脑错构瘤的首选检查，诊断价值远高于CT，可为制定手术方案、评估手术风险及判断预后提供有力的依据[6]。因此若在儿童早期发病，出现性早熟、痴笑样癫痫，或伴有其他类型癫痫或行为异常等，尤其痴笑样癫痫的发作，应及早行MRI检查确诊。
食品营养与健康论文 http://www.qikanba.com/
下丘脑错构瘤最早于1934年由Marquand和Russell首先报道， 是一种少见的先天性脑发育异常，病理上又称为“下丘脑神经元错构瘤”[1]。 下丘脑错构瘤有较独特的临床表现，多数在儿童早期发病，典型临床表现在：①性早熟；②痴笑样癫痫。性早熟为中枢性，表现为婴幼儿生长发育增快，身高和体重明显增高、增多，并出现第二性征发育。痴笑样癫痫是以发笑为主要发作形式的一种单纯部分发作。下丘脑错构瘤的临床症状主要根据其解剖结构，小和有蒂的错构瘤主要表现为性早熟，大的和无蒂的则多为痴笑样癫痫。Valdueza等[3]将错构瘤分为4个亚型，认为有“蒂”的错构瘤以性早熟为主要临床表现，而无“蒂”的错构瘤则主要表现为痴笑样癫痫， 本组3例影像学显示为带“蒂”状，临床表现为性早熟，与文献报道一致。
资料与方法
1.一般资料 本组11例，男5例，女6例，年龄2～7岁，平均6.3岁，病程1～18个月。7例患者经手术病理证实。4例定期随访肿瘤未见变化而确诊。临床表现为性早熟7例，其中男5例，表现主要以阴毛生长、阴茎增大、喉结增粗、声音粗旷、身高高于同龄儿、脸部出现青春痘为主的性早熟。女2例表现为双乳发育、月经初潮。痴笑样癫痫4例，合并智力障碍1例。
2.检查方法 检查采用XGY 0.3T OPER永磁型低场 MR扫描仪，扫描序列包括扫T1WI 230/10（梯度回波序列），T2WIFSE 4000/130（快速自旋回波序列），FLAIR 6000/1650/106（压水序列），横轴位T2WI、T1WI、FLAIR序列，冠状位、矢状位T1WI，层厚8 mm，层距1 mm，矩阵256×256 ，11例进行了增强扫描，选用广州康臣Gd DTPA造影剂，增强扫描剂量0.2 ml/kg。
结 果
MR表现：①部位：均位于三脑室底部脚间池和鞍上池区肿块，肿块以广基与灰结节或乳头体及垂体柄相连有8例，呈“带蒂”状有3例。②形态：椭圆形9例，圆形2例。体积最大直径为3.7 cm,最小直径为1.1 cm。边缘光整，境界清楚。③信号：信号均匀，T1WI信号与脑皮质相似，7例T2WI呈稍高信号，4例呈高信号。11例增强扫描均未见增强（图1～4）。
下丘脑错构瘤MRI特征性均表现为鞍上池区的圆形或椭圆形肿块，病变有“蒂”或无“蒂”或呈宽“基底”，与灰结节和乳头体或三脑室底部相连，边界清晰，肿块信号均匀。T1像上与脑皮质相似，T2像上则表现为等或稍高信号，可能与肿瘤内轴索髓鞘形成有关[4],或是由于瘤体内细胞种类及瘤体与下丘脑连接成分的不同[5]。增强后均无强化。因下丘脑错构瘤本身是正常的脑组织，其血脑屏障正常，故无强化表现。根据本病临床特点，结合神经影像学表现，无需手术和病理证实即可明确诊断。
但临床上误诊为鞍上生殖细胞瘤、下丘脑胶质瘤和颅咽管瘤者仍屡见不鲜，这些疾病临床上缺乏性早熟、痴笑样癫痫表现，并且瘤体有进行性增大的趋势，增强后均可见不同程度强化。MRI的多方位成像，在显示肿瘤边界、大小、侵犯程度、肿瘤特性和与周围组织结构的关系上具有较高的影像学价值。MR对下丘脑错构瘤能定位定性诊断，MRI被认为是诊断下丘脑错构瘤的首选检查，诊断价值远高于CT，可为制定手术方案、评估手术风险及判断预后提供有力的依据[6]。因此若在儿童早期发病，出现性早熟、痴笑样癫痫，或伴有其他类型癫痫或行为异常等，尤其痴笑样癫痫的发作，应及早行MRI检查确诊。
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