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发表论文 双子宫双阴道一侧阴道闭锁和一侧肾脏缺失病例

　　摘要：根据一例双子宫双阴道一侧阴道闭锁和一侧肾脏缺失病例，探讨其治疗方法。

　　关键词：双子宫双阴道一侧阴道闲锁一侧肾脏缺如治疗

　　1临床资料

　　患者，女性，12岁，主因经期腹痛4个月，不能自行排尿挝人院。

　　4个月前月经初潮时出现下腹痛，给予对症治疗后疼痛好转，后每 次月经Aof均出现类似腹痛，本次月经时再次出现腹痛，并出现不能自行排尿，当地医院给予留置导尿，为进4步诊断及治疗来我院，以"盆腔占位;尿游留"收入院。查体:左侧中下腹可触及大小约20em x IDem肿物，质地中等，活动差，伴压痛，无反跳痛及肌紧张。术前辅助检奇:]VU:左肾区及输尿管12<:未见显影，右肾显影良好，膀眈左侧受压变形，其内可见尿管气囊(图1)。多普勒超声:左侧腹if曲扩张管状结构啕左侧输尿管发育畸形可能性大。左肾未探及(左侧输尿管发育畸形伴左肾重度积水不除外)(图2)oCT(平扫十增强+重建)，(I)左侧中腹腔至盆腔的纵行囊袋状密度影，考虑在侧畸形输尿管。(2)左肾未见(图3 -6)。

　　2术中情况

　　汉子宫，左侧子宫增大，下方巨大囊腔为左侧子育之阴道，[1'1下探查为盲端，腔内吁见大量咖啡色血液，其内口J见左侧子宫颈口，宫口流出咖啡色液体， i亥左侧子宫之左七方可见输卵管积血，探查右侧子宫及其右侧附件未见异常。行左侧子宫切除+左侧输卵管切除+盆腔经血清除术。将阴道单层锁边缝合，使阴道盲端完全敞开。术后病理结果回报:子宫内膜呈增生期变化，左慢性输卵管炎伴内膜异位。术后诊断:(I)双子宫双阴道畸形;(2)左侧阴道闲锁伴左侧阴道子宫输卵管大量和、血，(3)左肾和左输尿管缺如。

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　　3讨论

　　生殖道畸形常合并泌尿系统畸形[II。据统计，有1/3的生殖系统异常的病例合并有上尿路异常[刀，子宫是由双侧苗勒管融合后而发育成的，茵勒管完全不融合导致双侧完全分离的子宫、宫颈和阴道[l[。子宫畸形是由苗勒管的发育异常造成的，双子宫畸形、双阴道畸形、阴道闭锁畸形及→侧肾输尿管缺如多发畸形少见。此类患者月经初潮前多元临床症状，月经时由于一侧子宫和阴道正常，II伍床月经表现正常，另一侧目Ij由于阴道闭锁致经血沸留于r宫和阴迫内，甚至经血返流至输卵管导致输卵管积血囊肿[4[。临 床表现为明显痛经，由于患者一侧肾缺如，术前临床易将以上肿块i吴诊为异位肾伴积水或先天性输尿管发育畸形伴肾积水。这是本病主要的鉴别点。本例患者因畸形阴道里体积巨大的多囊状结构，超声及CT均考虑为肾输尿管先天'性畸形。本病有以下特点:

　　(I)患者a般为初期后不久出现腹痛等临床症状，腹痛与月经有明显关系，(2) f腹部可触及压痛性包块，月经期明显，(3)超声及CT查可见子宫附件正常，在子宫的一侧口I见大小不等的多发囊性肿块影，囊性肿物之间关系密切，似有相通，其密度明显高于膀脱内尿液的密度，CT值约33-40Hu;(4)常可见泌尿系畸形如一侧肾脏缺如。结合以上临床特征本病不难诊断，临床及影像学医师遇到一侧肾缺如同时有上述特点的患者要考虑双子宫双阴道合并一侧阴道闭锁的可能性。加强对本病的认识，有助于1正确诊断，减少误诊率。

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